Тест с ответами по теме «Редкие опухоли у детей» | Тесты НМО с ответами

1. В Европейском союзе болезнь рассматривается как редкая при частоте встречаемости 1 случай на

1) 1000 населения;
2) 2000 населения;+
3) 3000 населения;
4) 5000 населения.

2. В каком проценте случаев у пациентов с адренокортикальным раком в Европейских странах можно выявить генетическую предрасположенность?

1) 10%;
2) 25%;
3) 50%;+
4) 75%.

3. В рамках проекта RARECARE в Европе злокачественное новообразование рассматривается как редкое в случае, если показатель заболеваемости не превышает

1) 10 случаев на 100 тыс. населения;
2) 12 случаев на 100 тыс. населения;
3) 2 случаев на 100 тыс. населения;
4) 6 случаев на 100 тыс. населения.+

4. В структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями взрослого населения редкие опухоли составляют

1) 12%;
2) 22%;+
3) 33%;
4) 44%.

5. Злокачественное новообразование, показатель заболеваемости которым в подростковом возрасте менее 0,2 на 100 тыс., но рассматривающееся как очень редкая опухоль консенсусом экспертов

1) лимфома Ходжкина;
2) остеосаркома;
3) рабдомиосаркома;
4) рак щитовидной железы.+

6. Какая из перечисленных ниже опухолей рассматривается как очень редкая опухоль детского возраста?

1) нефробластома;
2) острый лимфобластный лейкоз;
3) панкреатобластома;+
4) рабдомиосаркома.

7. Какой гистологический тип плевропульмональной бластомы характеризуется исключительно кистозной структурой?

1) I;+
2) II;
3) III.

8. Какой из перечисленных ниже препаратов неактивен при злокачественных рабдоидных опухолях?

1) Доксорубицин;
2) Ифосфамид;
3) Карбоплатин;
4) Цитарабин.+

9. Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для I стадии адренокортикального рака?

1) <100;
2) <200;+
3) <300;
4) <400.

10. Какой объем опухоли (в см куб.) характерен для II стадии адренокортикального рака?

1) >100;
2) >200;+
3) >50;
4) >500.

11. Какой специфический препарат, обладающий адренолитическим действием, применяется у пациентов с диссеминированными формами адренокортикального рака у детей?

1) Динутуксимаб;
2) Кризотиниб;
3) Митотан;+
4) Сиролимус.

12. Какой цитостатический препарат применяется при лечении адренокортикального рака у детей?

1) Винкристин;
2) Доксорубицин;+
3) Метотрексат;
4) Циклофосфамид.

13. Какой эндокринный синдром наиболее часто выявляется у детей с адренокортикальным раком?

1) вирилизация;+
2) гиперальдостеронизм;
3) гиперкатехоламинемия;
4) синдром Иценко-Кушинга.

14. Мутации какого гена лежат в основе развития плевропульмональной бластомы?

1) APC;
2) DICER1;+
3) MYCN;
4) WT1.

15. Название второго описанного гена, аберрации которого приводят к развитию злокачественных рабдоидных опухолей

1) APC;
2) EWSR1;
3) FOXO1;
4) SMARCA4.+

16. Опухоль, развитие которой характерно для пациентов с герминальными мутациями гена DICER1

1) медуллобластома;
2) остеосаркома;
3) пинеобластома;+
4) саркома Юинга.

17. Отсутствие экспрессии какого белка при проведении иммуногистохимического исследования позволяет установить диагноз злокачественной рабдоидной опухоли?

1) ALK;
2) SMA;
3) SMARCB1;+
4) Десмин.

18. Пороговое значение показателя заболеваемости злокачественными новообразованиями у детей и подростков ниже которого опухоль рассматривается как очень редкая

1) 0,2 на 100 тыс.;+
2) 0,3 на 100 тыс.;
3) 0,4 на 100 тыс.;
4) 0,5 на 100 тыс..

19. При каком генетическом синдроме встречается перестройка гена ТР53?

1) нейрофиброматоз;
2) синдром Костелло;
3) синдром Ли-Фраумени;+
4) синдром Нунан.

20. При каком синдроме предрасположенности к опухолям описано повышение риска развития адренокортикального рака у детей?

1) DICER1-синдром;
2) WAGR-синдром;
3) аденоматозный полипоз кишечника;
4) синдром Ли-Фраумени.+

21. Рекомендуемый интервал между курсами полихимиотерапии у пациентов со злокачественными рабдоидными опухолями

1) 10 дней;
2) 14 дней;+
3) 21 день;
4) 28 дней.

22. Средний показатель заболеваемости злокачественными новообразованиями детского населения в возрасте 0-14 лет

1) 13-15 на 100 тыс. детского населения;+
2) 17-19 на 100 тыс. детского населения;
3) 20-22 на 100 тыс. детского населения;
4) 9-10 на 100 тыс. детского населения.

23. Страна, в которой описаны наибольшие показатели заболеваемости детского населения адренокортикальным раком

1) Бразилия;+
2) Германия;
3) Россия;
4) Уругвай.

24. Удельный вес очень редких опухолей в структуре заболеваемости злокачественными новообразованиями детей в возрасте 0-14 лет

1) суживание легочной артерии;
2) наложение кавапульмонального анастомоза;
3) стентирование открытого артериального протока;+
4) создание системно-легочных анастомозов;+
5) баллонная атриосептостомия.

25. Укажите медиану возраста постановки диагноза адренокортикального рака у детей

1) 1-2 года;
2) 3-4 года;+
3) 5-6 лет;
4) 7-8 лет.

26. Укажите название гена, биаллельная инактивация которого приводит к развитию злокачественных рабдоидных опухолей

1) DICER1;
2) EWSR1;
3) SMARCB1;+
4) WT1.

27. Централизованный пересмотр гистологических препаратов у пациентов с предполагаемым диагнозом плевропульмональная бластома может привести к изменению диагноза в следующем проценте случаев

1) 10%;
2) 20%;+
3) 40%;
4) 50%.

28. Цитостатический препарат, который используется в лечении плевропульмональной бластомы независимо от гистологического типа опухоли

1) 6-меркаптопурин;
2) Винбластин;
3) Винкристин;+
4) Винорельбин.

29. Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, затрудняющий лечение детей с очень редкими опухолями?

1) наличие клинических исследований;+
2) нехватка эпидемиологических данных;
3) ошибки морфологической диагностики;
4) поздняя диагностика.

30. Что из нижеперечисленного не рассматривается как фактор, способствующий оптимизации терапии очень редких опухолей у детей?

1) индивидуализированный план ведения;+
2) разработка стандартов диагностики;
3) создание биобанка образцов тканей;
4) централизованный референс гистологических препаратов.