Ответы к тестам НМО: «Болезнь Виллебранда (по утвержденным клиническим рекомендациям) — 2026»

1. 1 тип болезни Виллебранда характеризуется

1) снижением количества высокомолекулярных мультимеров vWF;
2) нормальным или сниженным пропорционально степени снижения vWF уровнем FVIII; +
3) частичным количественным дефицитом vWF; +
4) качественными дефектами vWF.

2. Анамнез заболевания при установлении диагноза болезни Виллебранда должен включать

1) 2 геморрагических эпизода; +
2) стойкую бледность кожных покровов;
3) 3 геморрагических эпизода одной и той же локализации; +
4) наличие постоянной одышки.

3. Всем пациентам для подтверждения диагноза болезни Виллебранда рекомендуется проведение следующих специфических лабораторных тестов

1) исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови; +
2) исследование агрегации эритроцитов;
3) исследование уровня антигена фактора Виллебранда; +
4) определение активности фактора VIII в сыворотке крови. +

4. Дифференциальный диагноз болезни Виллебранда у взрослых проводят со следующими заболеваниями

1) наследственные тромбоцитопатии; +
2) болезнь Рандю-Ослера; +
3) болезнь Рота — Бернгардта;
4) гемофилии. +

5. Для 2 типа болезни Виллебранда характерно

1) снижение количества высокомолекулярных мультимеров vWF; +
2) повышение аффинности vWF к рецепторам GPIb тромбоцитов; +
3) повышение активности vWF при нормальном содержании антигена vWF;
4) снижение аффинности к FVIII. +

6. Для болезни Виллебранда 3 типа более характерны кровотечения/кровоизлияния

1) в желудочно-кишечный тракт; +
2) в кожу;
3) в шею/горло; +
4) в центральную нервную систему. +

7. Для проведения заместительной терапии пациентам с болезнью Виллебранда рекомендуются

1) металлопротеиназа;
2) свежезамороженная плазма; +
3) криопреципитат; +
4) очищенные, вирусинактивированные препараты фактора свертывания крови VIII + фактора Виллебранда. +

8. К модифицируемым факторам, оказывающим влияние на течение болезни Виллебранда относятся

1) нерациональное питание;
2) беременность; +
3) стресс; +
4) воспаление. +

9. Какой тип болезни Виллебранда встречается наиболее часто?

1) 3;
2) 1; +
3) 4;
4) 2.

10. Какой тип болезни Виллебранда является наиболее тяжелой формой?

1) 1;
2) 4;
3) 2;
4) 3. +

11. Какой тип кровоточивости преобладает при болезни Виллебранда 1 и 2 типов

1) васкулитно-пурпурный;
2) гематомный;
3) смешанный;
4) микроциркуляторный. +

12. Критериями начала лечения при наличии верифицированного диагноза болезни Виллебранда являются следующие показатели

1) высокий риск осложнений;
2) хирургическое вмешательство; +
3) возникновение умеренных/тяжелых, спонтанных/посттравматических кровотечений; +
4) любые рецидивирующие кровотечения, снижающие качество жизни. +

13. Критериями установления диагноза болезни Виллебранда являются следующие показатели

1) анамнез заболевания; +
2) лабораторные данные; +
3) отягощенная наследственность; +
4) инструментальные методы исследования.

14. Методами реабилитации пациентов с болезнью Виллебранда 3 типа могут быть

1) дыхательная гимнастика;
2) механотерапия при заболеваниях и травмах суставов; +
3) арт-терапия;
4) лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов. +

15. Мутациями какого гена обусловлена высокая вариабельность клинических проявлений и лабораторных показателей при болезни Виллебранда?

1) vWС;
2) vWВ;
3) vWА;
4) vWF. +

16. Немодифицируемыми факторами, влияющими на течение болезни Виллебранда являются

1) мутации в гене vWF; +
2) физические нагрузки;
3) группа крови; +
4) возраст.

17. Нормальные значения геморрагического синдрома по шкалам кровоточивости у мужчин

1) 0-3 балла; +
2) 0-4 балла;
3) 0-6 баллов;
4) 0-5 баллов.

18. Основное клиническое проявление болезни Виллебранда

1) анемический синдром;
2) гиперпластический синдром;
3) интоксикационный синдром;
4) геморрагический синдром микроциркуляторного/смешанного типов спонтанного и посттравматического характера. +

19. Пациентам с тяжёлым фенотипом болезни Виллебранда при кровотечениях рекомендуется проводить терапию

1) этамзилатом;
2) аминокапроновой кислотой;
3) препаратами фактора свертывания крови VIII + фактор Виллебранда в монотерапии; +
4) препаратами фактора свертывания крови VIII + фактор Виллебранда в сочетании с транексамовой кислотой. +

20. Перечислите методы аппаратной физиотерапии, рекомендуемые пациентам с болезнью Виллебранда 3 типа

1) криотерапия;
2) электрофорез импульсными токами; +
3) воздействие ультразвуком; +
4) ультрафонофорез. +

21. Перечислите рекомендуемые методы профилактики пациентам с болезнью Виллебранда

1) защита кожных покровов от ультрафиолетового излучения;
2) проведение врачом-гематологом диспансерного наблюдения пациентов с частотой 1 раз в год; +
3) избегание тесного контакта с людьми, у которых есть признаки инфекции;
4) отказ от курения.

22. Показанием для обследования пациента при подозрении на болезнь Виллебранда может быть

1) однократное угрожающее кровотечение; +
2) наличие изменений в коагулогическом скрининге, выполненном по другому поводу; +
3) наличие лейкоцитоза;
4) повышенный уровень С-реактивного белка.

23. При 3 типе болезни Виллебранда наблюдается

1) снижение активности vWF при нормальном содержании антигена vWF; нормальная мультимерная структура vWF;
2) практически полное отсутствие vWF с низкой активностью FVIII; +
3) снижение аффинности к FVIII;
4) повышение аффинности vWF к рецепторам GPIb тромбоцитов.

24. При болезни Виллебранда 1 и 2 типов наблюдаются

1) гемартрозы;
2) экхимозы; +
3) кровотечения при проведении хирургических вмешательств и инвазивных диагностических процедур; +
4) кровотечения из слизистых оболочек. +

25. При тяжелом течении болезни Виллебранда в клинической картине возможны

1) забрюшинные гематомы и кровотечения из слизистых оболочек; +
2) ломкость волос и ногтей;
3) нарушения опорно-двигательного аппарата в результате рецидивирующих кровоизлияний в суставы; +
4) гематомы мягких тканей различной локализации спонтанного характера. +

26. Прием (осмотр, консультация) какого врача рекомендуется пациентам при подозрении на болезнь Виллебранда для верификации диагноза и определения тактики терапии?

1) врача-хирурга;
2) врача-гематолога; +
3) врача-дерматовенеролога;
4) врача-онколога.

27. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз болезни Виллебранда у взрослых?

1) приобретенные
2) тромбоцитопении; +
3) геморрагические мезенхимальные дисплазии; +
4) приобретенные коагулопатии. +

28. Скрининговое обследование пациентам при подозрении на наличие болезни Виллебранда включает

1) проведение общего (клинического) анализа крови; +
2) определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме; +
3) исследование активированного частичного тромбопластинового времени; +
4) выполнение биохимического анализа крови.

29. У пациентов с болезнью Виллебранда 2А типа имеют место

1) изолированный дефицит высокомолекулярных мультимеров vWF; +
2) дефект vWF в месте связывания с FVIII;
3) различные варианты качественного дефекта vWF;
4) сниженная vWF-зависимая адгезия тромбоцитов. +

30. Укажите тип кровоточивости при тяжелом течении болезни Виллебранда

1) микроциркуляторно-гематомный; +
2) синячковый;
3) ангиоматозный;
4) петехиально-пятнистый.